ГУЖЕРО – ХЕЙЛИ – ХЕЙЛИ ПУЗЫРЧАТКА

(описана французским врачом H. E. Gougerot и позднее американскими дерматологами W. H. Hailey, 1898–1967, H. E. Hailey, род. в 1909; синоним – доброкачественная хроническая семейная пузырчатка) – наследственное заболевание кожи, характеризующееся конституциональной хрупкостью эпидермиса (конституциональный акантолиз). Проявления: склонные к слиянию симметричные пузыри диаметром до 10 см на неизмененной или слабо гиперемированной коже, преимущественно в естественных складках кожи и на шее; покрышка их рвется с образованием эрозий неровных очертаний, покрывающихся серозно-гнойной слоистой коркой. Симптом Никольского положительный. В мазках-отпечатках выявляют акантолитические клетки, в которых отсутствуют дегенеративные изменения. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение: глюкокортикоиды в период обострения, витаминотерапия, рентгенотерапия, местно – мази с глюкокортикоидами, антибиотиками, дезинфицирующие средства и др. Течение длительное, прогноз благоприятный.

H. Gougerot, Alle. Forme de transition entre la dermatite polymorphe douloureuse de Brocq-Duhring et le pemphigus congenital familial hereditaire. Annales de dermatologie et de syphiligraphie, Paris, 1933; 5: 255.

H. Hailey, and other. Familial benign chronic pemphigus. Report of 13 cases in four generations of a family and report of 9 additional cases in 4 generations of a family. Archives of Dermatology and Syphilology, Chicago, 1939; 39: 679–685.