ГУЖЕРО – ХЕЙЛИ – ХЕЙЛИ ПУЗЫРЧАТКА


ГУЖЕРО – ХЕЙЛИ – ХЕЙЛИ ПУЗЫРЧАТКА
(описана французским врачом H. E. Gougerot и позднее американскими дерматологами W. H. Hailey, 1898–1967, H. E. Hailey, род. в 1909; синоним – доброкачественная хроническая семейная пузырчатка) – наследственное заболевание кожи, характеризующееся конституциональной хрупкостью эпидермиса (конституциональный акантолиз). Проявления: склонные к слиянию симметричные пузыри диаметром до 10 см на неизмененной или слабо гиперемированной коже, преимущественно в естественных складках кожи и на шее; покрышка их рвется с образованием эрозий неровных очертаний, покрывающихся серозно-гнойной слоистой коркой. Симптом Никольского положительный. В мазках-отпечатках выявляют акантолитические клетки, в которых отсутствуют дегенеративные изменения. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение: глюкокортикоиды в период обострения, витаминотерапия, рентгенотерапия, местно – мази с глюкокортикоидами, антибиотиками, дезинфицирующие средства и др. Течение длительное, прогноз благоприятный.

H. Gougerot, Alle. Forme de transition entre la dermatite polymorphe douloureuse de Brocq-Duhring et le pemphigus congenital familial hereditaire. Annales de dermatologie et de syphiligraphie, Paris, 1933; 5: 255.

H. Hailey, and other. Familial benign chronic pemphigus. Report of 13 cases in four generations of a family and report of 9 additional cases in 4 generations of a family. Archives of Dermatology and Syphilology, Chicago, 1939; 39: 679–685.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Смотреть что такое "ГУЖЕРО – ХЕЙЛИ – ХЕЙЛИ ПУЗЫРЧАТКА" в других словарях:

  • Гужеро-Хейли-Хейли пузырчатка — (Н. Е. Gougerot, 1881 1955, франц. дерматолог; W. Н. Hailey, род. в 1898 г., амер. дерматолог; Н. Hailey, род. в 1909 г., амер. дерматолог) см. Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая …   Большой медицинский словарь

  • Пузырчатка — I Пузырчатка акантолитическая (pemphigus acantholyticus) тяжело протекающее кожное заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся (образованием на коже и слизистых оболочках пузырей в результате расслоения эпидермиса. В патогенезе П. ведущую… …   Медицинская энциклопедия

  • пузырчатка доброкачественная семейная хроническая — (р. chronicus benignus familiaris; син.: Гужеро Хейли Хейли пузырчатка, дискератоз буллезный наследственный, Хейли Хейли болезнь) наследственная П., характеризующаяся локализацией поражений на лопатках, шее, в подмышечных впадинах и паховых… …   Большой медицинский словарь

  • пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли — см. Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая …   Большой медицинский словарь


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.